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jueves, 11 de junio de 2015

Sindrome de VACTERE

El sindrome  VACTERL es el acrónimo de defectos vertebrales, atresia anal, anomalías cardíacas, fístula traqueo-esofágica, anomalías renales y de extremidades. La etiología es incierta y no existe relación aparente con alteraciones cromosómicas; presentándose de manera rara y variable. Su incidencia se estima en 1 de cada 10.000 nacidos vivos, siendo mayor en niños relación 2,6:1.
 Se presenta el caso de un recién nacido pretérmino (30 semanas), con cuatro de los siete criterios diagnósticos para VACTERL. Al examen físico se apreció hipoplasia del primer dedo de mano izquierda, por imposibilidad de paso de sonda orogástrica, se diagnostica atresia esofágica, estudio radiológico evidenció fístula traqueo-esofágica y presencia de hemivértebra a nivel lumbar; ecocardiografía detectó foramen oval permeable  y ductus arterioso persistente de 2,5 mm. 
Esta entidad, con relativa infrecuencia en cuanto a su presentación, expresa amplias afecciones que varían de un individuo a otro, generándose fácilmente errores en el diagnóstico y enfoque clínico, aumentando la mortalidad en recién nacidos.




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